El tratamiento viene determinado por el tamaño y la localización del tumor, y el objetivo principal es conseguir la curación; en estos casos resulta secundario conservar la visión. El desarrollo de nuevas modalidades terapéuticas para el control local del tumor intraocular y la mejora de la quimioterapia sistémica han disminuido la necesidad de realizar enucleaciones primarias.
La mayoría de los casos unilaterales son tumores de gran tamaño, la enucleación se efectúa cuando no existe ninguna opción de conservar una visión normal.
En la enfermedad bilateral el enfoque tradicional consiste en enuclear el ojo más afectado e irradiar el contralateral para tratar de conservar algo de vista útil. La introducción de una quimioterapia eficaz ha permitido evitar la enucleación de ambos ojos y conservar cierto grado de visión.
Los tumores de grado pequeño se pueden tratar mediante fotocoagulación con láser o crioterapia y debe realizarse un seguimiento posterior cuidadoso para descartar posibles recidivas o un nuevo crecimiento tumoral.
Los tumores de mayor tamaño suelen responder a quimioterapia con varios fármacos, como por ejemplo carboplatino, vincristina y etopósido, lo que facilita un mejor tratamiento local posterior. Si éste fracasa, se debe plantear la administración de radioterapia con haz externo o braquiterapia, aunque estos tratamientos pueden producir una deformidad orbitaria significativa e incrementar la incidencia se segundos tumores malignos en pacientes con mutaciones de la línea germinal. Cuando el tumor no responde o recidiva, puede ser necesaria la enucleación.
