Es un tumor benigno del mesénquima renal constituido por vasos sanguíneos, músculo liso y tejido adiposo. Corresponde al 0,7-2% de todos los tumores y puede ser esporádico o asociarse a la esclerosis tuberosa (síndrome de Bourneville); en este caso es más frecuente que sea múltiple, bilateral y que afecte también a otros órganos como el hígado, útero o retroperitoneo).
Generalmente, los angiomiolipomas son tumores intrarenales que pueden extenderse hacia el exterior de riñón, pudiendo alcanzar entonces gran tamaño.
Tienen facilidad para la hemorragia espontánea, lo que puede originar un sangrado retoperitoneal (síndrome de Wunderlich) debido a la fragilidad de los vasos neoformados y a la inexistencia de cápsula clásica. El síndrome de Wunderlich junto con la tríada clásica de Lenk, que consta de dolor agudo, masa palpable y signos de hemorragia interna, se presenta en alrededor del 10% de los casos.
En cuanto a su tratamiento se mantiene una actitud expectante en los de tamaño inferior a cuatro centímetros y se plantea el tratamiento quirúrgico conservador o la embolización en los de tamaño de entre 4-7 centímetros. Si la lesión tiene más de 7 centímetros o ha sufrido algún aumento considerable de tamaño, debido al riesgo de hemorragia retroperitoneal debe plantearse tratamiento mediante nefrectomía.
