La leucemia Mielocítica crónica (LMC) también puede tener un comienzo insidioso, con dolor en el cuadrante superior izquierdo por la esplenomegalia. Se observa un predominio de PMN, metamielocitos y promielocitos. Por lo general las plaquetas son normales o presentan un ligero aumento, siendo anormales funcionalmente.
La médula presenta predominio de la serie Granulocítica. Se distingue de otras neoplasias sanguíneas por la tinción histoquímica de los leucocitos para Fosfatasa alcalina, que es menor que en policitemia vera, reacción leucemoíde, metaplasia mieloide. En la LMC las células contienen un cromosoma anormal, el cromosoma Filadelfia (translocación 9:22 que está presente en el 85% de los casos). La falta del cromosoma Filadelfia (Ph) se asocia a peor pronóstico. Al igual que las leucemias Aguda el embarazo no incide en la evolución de la enfermedad, peso ésta altera la sobrevivencia materna y fetal. El tratamiento permite que el 95% de las embarazadas llegue al parto y la sobrevida fetal es del 85%.
El tratamiento con Interferón alfa, beta y gama ha adquirido seguridad para el feto al no alterar la síntesis de ADN. Por lo general el estado crónico de la enfermedad dura varios años hasta que se desencadena una crisis blástica aguda, similar a la leucemia linfocítica aguda (LLA).
Los síndromes mieloproliferativos crónicos (SMPC) comprenden un conjunto de entidades caracterizadas por una alteración a nivel de la stem cell (uno de los precursores mieloides) que da lugar a una proliferación clonal que progresivamente va sustituyendo a las células normales de la médula ósea (MO), pasa a sangre periférica, y compromete los órganos hemocitopoyéticos.
Dentro de los SMPC, la entidad más frecuente es la leucemia mieloide crónica (LMC). Luego le sigue en frecuencia la mielofibrosis con metaplasia mieloide (MMM), la policitemia vera (PV), y la trombocitemia esencial (TE).
En estos SMPC existe una proliferación de todo el sector mieloide, si bien la proliferación predomina en una de las series; por ejemplo en la LMC, si bien están aumentadas todas las series, la mas comprometida es la granulocítica. En la TE, es el sector trombocítico el que prolifera por encima de los demás, mientras que en la policitemia vera (PV) es el sector eritroblástico. En la metaplasia mieloide (MM), la fibrosis que define al cuadro no constituye una alteración clonal, sino que es una reacción a la liberación de citoquinas por los megacariocitos.
Estas hemopatías clonales están muy interrelacionadas y tienen la posibilidad de transformarse unas en otras, evolucionando siempre hacia formas más agresivas, por ejemplo, una MM puede en cierta etapa transformarse hacia otra entidad, como la LMC.
La enfermedad tiene una fase crónica inicial que, sin tratamiento, tiene una duración media de 3 años. Es un cuadro indolente, caracterizado fundamentalmente por esplenomegalia. Responde bien al tratamiento: los globulos rojos (GBs) descienden y se normalizan, la hemoglobina (Hb) se eleva, retrocediendo la anemia, las plaquetas se mantienen estables, y el bazo desaparece.
Cuanto más fácil de controlar sea esta etapa mejor será el pronóstico. Los tratamientos más modernos actuales, logran duplicar o triplicar la duración de esta fase crónica, pero ninguno de ellos logra curar la enfermedad, siendo el transplante de médula ósea (TMO) el único procedimiento curativo para estos pacientes.
Después de la fase crónica el paciente pasa a una fase acelerada, en la cuál comienzan a aparecer manifestaciones similares a las de la transformación leucémica. Esta fase intermedia dura poco tiempo. El paciente deja de responder al tratamiento que recibe, la anemia se agrava, el bazo comienza a crecer y no retrocede con la medicación. En poco tiempo aparecen dolores óseos, un sindrome hemorragíparo purpúrico-petequial, fiebre.
El paciente generalmente fallece cuando entra en la crisis blástica terminal, que consiste, desde el punto de vista clínico, en la transformación de la leucemia mieloide crónica (LMC) en un cuadro de leucemia aguda, si bien es mucho más grave, ya que no responde a tratamientos QT. Incluso los resultados de un TMO en esta etapa son muy malos, con < 10% de respuestas adecuadas. Una vez alcanzada esta etapa, la media de sobrevida es alrededor de 3 meses.
La forma de transformación leucémica puede ser de distintos tipos: mieloide o linfoide, o sea que puede tener el aspecto fenotípico de una LA mieloblástica, una LA linfoblástica, o de una LA megacariocítica, confirmando que en esta enfermedad la alteración se encuentra a nivel de la stem cell pluripotente.