Antiguamente denominado hipernefroma, adenocarcinoma renal o tumor de Grawitz, es un carcinoma que se origina en las células epiteliales del túbulo renal. En orden de frecuencia es la décima neoplasia en el varón y la 14ª en la mujer, representa el 2 % de las neoplasias malignas y es más frecuente en hombres que en mujeres, con una relación 2 a 1.
La máxima incidencia de este cáncer se produce entre los 50 y 70 años si bien puede aparecer desde los 35 años hasta la edad senil. En España, por ejemplo la incidencia es de 4,5 por  100.000 habitantes, detectándose aproximadamente de 1500-2000 casos nuevos cada año.
Su génesis se ha relacionado con la dieta hipercalórica (dietas ricas en grasas y colesterol), la obesidad, la hipertensión arterial (sobre todo en el sexo femenino), el consumo de tabaco, la incidencia de este último es 1,7 veces mayor que los que no están expuestos a este factor de riesgo, y otros factores ambientales como la exposición a metales pesados como el cadmio, sin que pueda determinarse un factor etiológico claro en muchos casos. Se ha postulado un cierto efecto protector con regímenes dietéticos que contengan niveles suficientes de vitamina C, betacarotenos y vitamina E.
Desde el punto de vista genético, existen múltiples alteraciones cromosómicas en estos tumores, aunque la más frecuente es la desaparición de un gen supresor en el brazo corto del cromosoma 3.

Es un tumor benigno del mesénquima renal constituido por vasos sanguíneos, músculo liso y tejido adiposo. Corresponde al 0,7-2% de todos los tumores y puede ser esporádico o asociarse a la esclerosis tuberosa (síndrome de Bourneville); en este caso es más frecuente que sea múltiple, bilateral y que afecte también a otros órganos como el hígado, útero o retroperitoneo).
Generalmente, los angiomiolipomas son tumores intrarenales que pueden extenderse hacia el exterior de riñón, pudiendo alcanzar entonces gran tamaño.
Tienen facilidad para la hemorragia espontánea, lo que puede originar un sangrado retoperitoneal (síndrome de Wunderlich) debido a la fragilidad de los vasos neoformados y a la inexistencia de cápsula clásica. El síndrome de Wunderlich junto con la tríada clásica de Lenk, que consta de dolor agudo, masa palpable y signos de hemorragia interna, se presenta en alrededor del 10% de los casos.
En cuanto a su tratamiento se mantiene una actitud expectante en los de tamaño inferior a cuatro centímetros y se plantea el tratamiento quirúrgico conservador o la embolización en los de tamaño de entre 4-7 centímetros. Si la lesión tiene más de 7 centímetros o ha sufrido algún aumento considerable de tamaño, debido al riesgo de hemorragia retroperitoneal debe plantearse tratamiento mediante nefrectomía.