La enfermedad tiene una fase crónica inicial que, sin tratamiento, tiene una duración media de 3 años. Es un cuadro indolente, caracterizado fundamentalmente por esplenomegalia. Responde bien al tratamiento: los globulos rojos (GBs) descienden y se normalizan, la hemoglobina (Hb) se eleva, retrocediendo la anemia, las  plaquetas se mantienen estables, y el bazo desaparece.
Cuanto más fácil de controlar sea esta etapa mejor será el pronóstico. Los tratamientos más modernos actuales, logran duplicar o triplicar la duración de esta fase crónica, pero ninguno de ellos logra curar la enfermedad, siendo el transplante de médula ósea (TMO) el único procedimiento curativo para estos pacientes.
Después de la fase crónica el paciente pasa a una fase acelerada, en la cuál comienzan a aparecer manifestaciones similares a las de la transformación leucémica. Esta fase intermedia dura poco tiempo. El paciente deja de responder al tratamiento que recibe, la anemia se agrava, el bazo comienza a crecer y no retrocede con la medicación.  En poco tiempo aparecen dolores óseos, un sindrome hemorragíparo purpúrico-petequial, fiebre.
El paciente generalmente fallece cuando entra en la crisis blástica terminal, que consiste, desde el punto de vista clínico, en la transformación de la leucemia mieloide crónica (LMC) en un cuadro de  leucemia aguda, si bien  es mucho más grave, ya que no responde a tratamientos QT. Incluso los resultados de un TMO en esta etapa son muy malos, con < 10% de respuestas adecuadas. Una vez alcanzada esta etapa, la media de sobrevida es alrededor de 3 meses.
La forma de transformación leucémica puede ser de distintos tipos: mieloide o linfoide, o sea que puede tener el aspecto fenotípico de una LA mieloblástica,  una LA linfoblástica, o de una LA megacariocítica, confirmando que en esta enfermedad la alteración se encuentra a nivel de la stem cell pluripotente.

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Posted by seba on September 4th, 2008 at 3:32 am
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